PENYAKIT JANTUNG BAWAAN TOF

BAB II

PEMBAHASAN

2.1        DEFINISI KELAINAN JANTUNG TOF

Tetralogi Fallot (TOF) adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik. Kelainan yang terjadi adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang dari bagian infundibulum septum intraventrikular (sekat antara rongga ventrikel) dengan syarat defek tersebut paling sedikit sama besar dengan lubang aorta. Sebagai konsekuensinya, didapatkan adanya empat kelainan anatomi sebagai berikut :

a.       Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga ventrikel

b.      Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari bilik kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep juga menebal dan menimbulkan penyempitan

c. Aorta overriding dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri mengangkang sekat bilik, sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari bilik kanan

d.  Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena peningkatan tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal

                                                                                                              

                        Gambar 1. Jantung normal dan jantung TOF

Pada penyakit ini yang memegang peranan penting adalah defek septum ventrikel dan stenosis pulmonalis, dengan syarat defek pada ventrikel paling sedikit sama besar dengan lubang aorta. Tetralogi Fallot adalah kelainan jantung sianotik paling banyak yang tejadi pada 5 dari 10.000 kelahiran hidup dan merupakann kelainan jantung bawaan nomor 2 yang paling sering terjadi. TF umumnya berkaitan dengan kelainan jantung lainnya seperti defek septum atrial.

2.2       GAMBARAN KLINIS

Anak dengan TOF umumnya akan mengalami keluhan :

a.       Sesak, biasanya terjadi ketika anak melakukan aktivitas (misalnya menangis atau mengedan)

b.      Berat badan bayi tidak bertambah

c.       Pertumbuhan berlangsung lambat

d.      Jari tangan seperti tabuh gendering/ gada (clubbing fingers)

e.       Sianosis/kebiruan:sianosis akan muncul saat anak beraktivitas ,makan /menyusui, atau menangis dimana vasodilatasi sistemik (pelebaran pembuluh darah di seluruh tubuh) muncul dan menyebabkan peningkatan shunt dari kanan ke kiri (right to left shunt). Darah yang miskin oksigen akan bercampur dengan darah yang kaya oksigen dimana percampuran darah tersebut dialirkan ke seluruh tubuh. Akibatnya jaringan akan kekurangan oksigen dan menimbulkan gejala kebiruan.

Anak akan mencoba mengurangi keluhan yang mereka alami dengan berjongkok yang justru dapat meningkatkan resistensi pembuluh darah sistemik karena arteri femoralis yang terlipat. Hal ini akan meningkatkan right to left shunt dan membawa lebih banyak darah dari ventrikel kanan ke dalam paru-paru. Semakin berat stenosis pulmonal yang terjadi maka akan semakin berat gejala yang terjadi.

2.3              ETIOLOGI

Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaa tidak diketahui secara pasti. diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor –faktor tersebut antara lain :

2.3.1    Faktor endogen

1.   Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom 

2.   Anak yang lahir sebelumnya menderita  penyakit jantung bawaan

3.   Adanya  penyakit tertentu dalam keluarga seperti  diabetes melitus, hipertensi, penyakit jantung  atau kelainan bawaan

2.3.2        Faktor eksogen

1.      Riwayat  kehamilan  ibu  : sebelumnya  ikut program KB oral atau suntik, minum obat-obatan tanpa resep dokter, (thalidomide ,dextroamphetamine .aminopterin,amethopterin, jamu)

2.      Ibu menderita penyakit infeksi :  rubella

3.      Pajanan terhadap sinar –X

Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen  tersebut jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab adaah  multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan , oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai.

2.4              PATOFISIOLOGI

            Karena pada tetralogi fallot terdapat empat macam kelainan jantung yang bersamaan, maka:

1.      Darah dari aorta berasal dari ventrikel kanan bukan dari kiri, atau dari sebuah lubang pada septum, seperti terlihat dalam gambar, sehingga menerima darah dari kedua ventrikel.

2.      Arteri pulmonal mengalami stenosis, sehingga darah yang mengalir dari ventrikel kanan ke paru-paru jauh lebih sedikit dari normal; malah darah masuk ke aorta.

3.      Darah dari ventrikel kiri mengalir ke ventrikel kanan melalui lubang septum ventrikel dan kemudian ke aorta atau langsung ke aorta, mengaabaikan lubang ini.

4.      Karena jantung bagian kanan harus memompa sejumlah besar darah ke dalam aorta yang bertekanan tinggi, otot-ototnya akan sangat berkembang, sehingga terjadi pembesaran ventrikel kanan.

            Kesulitan fisiologis utama akibat Tetralogi Fallot adalah karena darah tidak melewati paru sehingga tidak mengalami oksigenasi. Sebanyak 75% darah vena yang kembali ke jantung dapat melintas langsung dari ventrikel kanan ke aorta tanpa mengalami oksigenasi.

2.5       KLASIFIKASI/ DERAJAT

            TOF dibagi dalam 4 derajat :

1.      Derajat I : tak sianosis, kemampuan kerja normal

2.      Derajat II : sianosis waktu kerja, kemampuan kerja kurang

3.      Derajat III : sianosis waktu istirahat. kuku gelas arloji, waktu kerja sianosis bertambah, ada dispneu.

4.      Derjat IV : sianosis dan dispneu istirahat, ada jari tabuh.

2.6        PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK

a.       Pemeriksaan laboratorium

Ditemukan  adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht)  akibat saturasi oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan 16-18 gr/dl dan hematokrit antara 50-65 %. Nilai BGA  menunjukkan peningkatan tekanan partial karbondioksida (PCO2), penurunan tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan PH.pasien dengan Hn dan Ht normal atau rendah  mungkin menderita defisiensi besi.

b.      Radiologis

Sinar  X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal, tidak ada pembesaran jantung . gambaran khas jantung tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatu.

c.       Elektrokardiogram

Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula hipertrofi ventrikel kanan. Pada anak besar dijumpai P pulmonal

d.      Ekokardiografi

Memperlihatkan  dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel kanan,penurunan ukuran arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke paru-paru

e.       Kateterisasi

Diperlukan sebelum tindakan pembedahan  untuk mengetahui defek septum ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer. Mendeteksi adanya penurunan saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan pulmonalis normal atau rendah.

 2.6.1  DIAGNOSIS

Diagnosis didasarkan atas gejala dan tanda sebagai berikut :

1.      Sianosis, bertambah waktu bangun tidur, menangis atau sesudah makan.

2.      Dispneu (sesak)

3.      Kelelahan

4.      Gangguan pertumbuhan

5.      Hipoksia (timbul sekitar umur 18 bulan)

6.      Dapat terjadi apneu (berhenti nafas 10dtk)

7.      Dapat terjadi kehilangan kesadaran.

8.      Sering jongkok bila berjalan 20-50 meter, untuk mengurangi dispneu.

9.      Takipnea ( pernafasan cepat dan dangkal 60 hembusan/mnt)

10.  Jari tabuh dengan kuku seperti gelas arloji

11.  Hipertrofi gingiva bertambah : besarnya ukuran sel-sel yang terjadi karena bertambahnya fungsi kerja tubuh

12.  Vena jugularis terlihat penuh/menonjol

13.  Jantung :

a.  Bising sistolik keras nada rendah pd sela iga 4 line parasternalis kiri/VSD

b. Bising sistolik nada sedang, bentuk fusiform, amplitudo maksimum pada akhir sistole berakhir dekat S2 pada sela iga 2-3 lps kiri (stenosis pulmonalis).

c.  Stenosis pulmonalis ringan : bising kedua lebih keras dengan amplitude maksimum pada akhir sistole, S2 kembar.

d.    Stenosis pulmonalis berat : bising lemah, terdengar pada permulaan sistole. S2 keras, tunggal, kadang terdengar bising kontinyu pada punggung (pembuluh darah kolateral).

14.  Kadang-kadang hepatomegali dengan hepatojugular reflux.

15.  EKG :

a.  Sumbu frontal jantung ke kanan,Hvka

b. Khas untukTOF : transisi tiba-tiba dari kompleks QRS pada V1 dan V2.

c.  PadaV1 QRS hampir seluruhnya positif, pada V2 berbentuk rS

16.  Darah :

a.  Hb dapat sampai 17 gr%

b. Haematokrit dapat sampai 50-80 vol%

c.  Kadang-kadang ada anemia hipokromik relatif.

17.  Radiologis :

a.  Paru : gambaran pembuluh darah paru sangat berkurang, diameter pembuluh darah hilus kecil, tampak cekungan pulmonal (karena a. pulmonalis dan cabang-cabangnya hipoplasi).

b. Jantung: arkus aorta 75% di kiri dan 25% di kanan, tampak prominen, besar jantung normal, apeks jantung agak terangkat ke kranial.

c.  Kosta : tampak erosi kosta bila ada sirkulasi kolateral.

Gambar 2. Rongent foto thorak pada anak laki-lakiumur 8 tahun dengan tetralogy Fallot.

18.  Ekokardiografi :

a.  VSD subaortik/subarterial besar, kebanyakan pirau kanan ke kiri

b. Over riding aorta < / = 50%

c.  Stenosis infundibuler dan valvuler

d.       Hipertrofi ventrikel kanan.

e.  Penting diukur a.pulmonalis kanan dan kiri     

Gambar 3. Echocardiogram pada pasien dengan tetralogi Fallot

2.7       TATALAKSANA

                Penderita baru dengan kemungkinan tetralogi Fallot dapat dirawat jalan

bilamana termasuk derajat I, II, atau III tanpa sianosis maupun dispneu berat. Penderita perlu dirawat inap, bila termasuk derajat IV dengan sianosis atau dispneu berat.

2.7.1    Tatalaksana penderita rawat inap :

1. Mengatasi kegawatan yang ada.

2. Oksigenasi yang cukup.

3. Tindakan konservatif.

4. Tindakan bedah (rujukan) :

a. Operasi paliatif : modified BT shunt sebelum dilakukan koreksi total:

dilakukan pada anak BB < 10 kg dengan keluhan yang jelas. (derajat III dan IV)

b.Koreksi total: untuk anak dengan BB > 10 kg : tutup VSD + reseksi

infundibulum.

5. Tatalaksana gagal jantung kalau ada.

6. Tatalaksana radang paru kalau ada.

7. Pemeliharaan kesehatan gigi dan THT, pencegahan endokarditis.

2.7.2       Tatalaksana rawat jalan

               1. Derajat I : 

                   a. Medikametosa : tidak perlu

-  Operasi (rujukan ) perlu dimotivasi, operasi total dapat dikerjakan  kalau BB > 10 kg. Kalau sangat sianosis/ada komplikasi abses otak, perlu dilakukan operasi paliatif.

-    Kontrol : tiap bulan.

b.  Derajat II dan III :

-    Medikamentosa ; Propanolol

-               Operasi (rujukan) perlu motivasi, operasi koreksi total dapat dikerjakan   kalau BB > 10 kg. Kalau sangat sianosis/ada komplikasi abses otak, perlu dilakukan operasi paliatif.

-               Kontrol : tiap bulan

-               Penderita dinyatakan sembuh bila : telah dikoreki dengan baik.

2.7.3    Pengobatan pada serangan sianosis

1. Usahakan meningkatkan saturasi oksigen arteriil dengan cara :

a.    Membuat posisi knee chest atau fetus

b.   Ventilasi yang adekuat

2. Menghambat pusat nafas denga Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kg im atau subkutan

3. Bila serangan hebat bisa langsung diberikan Na Bic 1 meq/kg iv untuk mencegah asidosis metabolic

4. Bila Hb < 15 gr/dl berikan transfusi darah segar 5 ml/kg pelan sampai Hb 15-17 gr/dl

5. Propanolol 0,1 mg/kg iv terutama untuk prolonged spell diteruskan dosis rumatan 1-2 mg/kg oral

         Tujuan pokok dalam menangani Tetralogi Fallot adalah koreksi primer yaitu penutupan defek septum ventrikel dan pelebaran infundibulum ventrikel kanan. Umunya koreksi primer dilaksanakan pada usia kurang lebih 1 tahun dengan perkiraan berat badan sudah mencapai sekurangnya 8 kg. Namun jika syaratnya belum terpenuhi, dapat dilakukan tindakan paliatif, yaitu membuat pirau antara arteri sistemik dengan dengan arteri pulmonalis, misalnya Blalock-Tausig shunt (pirau antara A. subclavia dengan cabang A. pulmonalis). Bila usia anak belum mencapai 1 tahun atau berat badan.

         Orang tua dari anak-anak yang menderita kelainan jantung bawaan bisa diajari tentang cara-cara menghadapi gejala yang timbul:

a.  Menyusui atau menyuapi anak secara perlahan.

b. Memberikan porsi makan yang lebih kecil tetapi lebih sering.

c.  Mengurangi kecemasan anak dengan tetap bersikap tenang.

d.    Menghentikan tangis anak dengan cara memenuhi kebutuhannya.

e.  Membaringkan anak dalam posisi miring dan kaki ditekuk ke dada selama serangan sianosis.

2.8       MONITORING

           Hal-hal yang perlu di monitor/ pantau pada penderita TOF antara lain :

a.  Keadaan umum

b. Tanda utama

c.  Sianosis

d.    Gagal jantung

e.  Radang paru

f.  EKG

g. Gejala abses otak

2.9    KOMPLIKASI

                     Komplikasi yang dapat terjadi pada penderita tetralogi Fallot antara lain : 

a.  Infark serebral (umur < 2 tahun)

b. Abses serebral (umur > 2 tahun)

c.  Polisitemia

d.    Anemia defisiensi Fe relatif (Ht < 55%)

e.  SBE

f.  DC kanan jarang

g. Perdarahan oleh karena trombositopenia

Catatan :

a.    Abses serebral  :

-     ToF yang tidak dioperasi merupakan factor predisposisi penting abses serebri. Kejadian abses serebri berkisar antara 5-18,7% pada penderita ToF, sering pada anak di atas usia 2 tahun.8 Beberapa pathogen penyebabnya antara lain Streptococcus milleri, Staphylococcus, dan Haemophilus.9 ToF bisa menyebabkan abses serebri karena hipoksia, polisitemia, dan hiperviskositas.

-     Dampaknya adalah terganggunya mikrosirkulasi dan menyebabkan terbentuk mikrotrombus, ensefalomalasia fokal, serta terganggunya permeabilitas sawar darah otak. Meningitis terjadi pada 20% anak ToF dan septicemia terjadi pada 23% anak ToF.

-     Umumnya abses hanya tunggal, bisa ditemukan abses multiple walaupun jarang. Lokasi tersering di region parietal (55%), lokasi lain yang sering adalah region frontal dan temporal.

-    Abses multiple terutama ditemukan pada anak luluh imun immunocompromised) dan endokarditis.9-12 Pada abses serebri terjadi peningkatan tekanan intrakranial yang tidak spesifik, seperti nyeri kepala, letargi, dan perubahan tingkat kesadaran. Demam jarang ditemukan. Sering muncul muntah dan kejang pada saat awal terjadinya abses serebri. Makin banyak terbentuk abses, nyeri kepala dan letargi akan makin menonjol.

-     Defisit neurologis fokal seperti hemiparesis, kejang okal, dan gangguan penglihatan juga dapat muncul. Tanda lain defisit neurologis adalah papiledema, kelumpuhan nervus II dan VI menyebabkan diplopia, ptosis, hemiparesis. Perubahan tanda vital yang dapat terjadi adalah hipertensi, bradikardi, dan kesulitan bernapas. Ruptur abses dapat terjadi, ditandai dengan perburukan semua gejala.

-     Pemeriksaan penunjang pemeriksaan darah tepi menemukan leukositosis dan LED meningkat. Untuk menegakkan diagnosis diperlukan CT-scan kepala atau MRI.

b.   Gagal jantung

-     sering ditemukan pada penderita ToF yang tidak menjalani terapi bedah.  Umumnya terjadi pada penderita ToF usia dewasa, juga sering ditemukan pada usia remaja. Penyebab gagal jantung multifaktorial, biasanya bergantung pada besarnya pirau antara aorta dan arteri pulmonalis.

-     Gagal  jantung juga dapat disebabkan oleh terapi bedah yang tidak tuntas atau kurang tepat. Beberapa hal yang sering menyebabkan gagal jantung akibat terapi bedah adalah kerusakan septum ventrikal yang masih tersisa, kerusakan pirau antara aorta dan arteri pulmonalis, tidak berfungsinya ventrikel kanan, gangguan otot septum ventrikel, regurgitasi katup pulmonal dan trikuspid, hipertensi arteri pulmonalis, kerusakan ventrikel kiri karena terganggunya aliran darah koroner, heart block, dan egurgitasi katup aorta.

-     Gagal jantung pada penderita ToF berkaitan erat dengan disfungsi miokard. Miokard yang terkena tidak hanya di ventrikel kanan, namun dapat pula di ventrikel kiri akibat hipoksia yang berlangsung lama. Selain itu gagal jantung bisa akibat polisitemia berat menyebabkan trombo-emboli, oklusi koroner, berakibat iskemi atau infark miokard yang dapat mencetuskan gagal jantung.

-     Hipoksia berat menyebabkan disfungsi miokard berat. Kondisi yang sering menyertai terjadinya gagal jantung adalah anemia dan endokarditis bakterial. Pada kondisi anemia yang berat, gejala gagal jantung semakin terlihat.

c.    Endokarditis

-     Kejadian endokarditis paling sering ditemukan pada ToF di antara semua penyakit jantung bawaan sianotik. Penyebab tersering adalah streptokokus. Beberapa hal dapat berkaitan dengan terjadinya endokarditis pada ToF.

-     Faktor pertama yang penting adalah struktur abnormal jantung atau pembuluh darah dengan perbedaan tekanan atau turbulensi bermakna yang menyebabkan kerusakan endotel, yaitu mikrolesi pada endokardium, dan pembentukan platelet, fibrin, trombus. Faktor kedua adalah bakteremia.

-     Bakteremia dapat terjadi karena mikroorganisme di dalam darah menempel pada mikrolesi sehingga menimbulkan proses peradangan selaput endokardium. Gejala klinis endocarditis bervariasi. Demam pada endokarditis biasanya tidak terlalu tinggi dan lebih dari satu minggu. Anoreksia, malaise, artralgia, nyeri dada, gagal jantung, splenomegali, petekie, nodul Osler, Roth spot, lesi Janeway, dan splinter hemorrhage dapat dijumpai. Diagnosis pasti ditegakkan dengan kultur darah yang positif atau terdapat vegetasi pada ekokardiografi.

d.      Polisitemia dan Sindrom Hiperviskositas

-     Polisitemia pada ToF terjadi akibat hipoksemi kronik karena pirau kanan ke kiri. Hal ini merupakan respons fisiologis tubuh untuk meningkatkan kemampuan membawa oksigen dengan cara menstimulasi sumsum tulang melalui pelepasan eritropoetin ginjal guna meningkatkan produksi jumlah sel darah merah (eritrositosis).

-     Awalnya, polisitemia menguntungkan penderita ToF, namun bila hematokrit makin tinggi, viskositas darah akan meningkat yang dapat mengakibatkan perfusioksigenberkurangsehingga pengangkutan total oksigen pun berkurang, akibatnya dapat meningkatkan risiko veno- oklusi.

-     Gejala hiperviskositas akan muncul jika kadar hematokrit ≥65% berupa nyeri kepala, nyeri sendi, nyeri dada, iritabel, anoreksia, dan dispnea.

                 

BAB III

PROSES KEPERAWATAN

3.1              Pengkajian keperawatan

1.      Riwayat kehamilan : ditanyakan sesuai dengan yang terdapat pada etiologi (faktor endogen dan eksogen yang mempengaruhi).

2.      Riwayat  tumbuh

Biasanya anak cendrung mengalami keterlambatan pertumbuhan karena fatiq selama makan dan peningkatan kebutuhan kalori sebagai akibat dari kondisi penyakit.

3.      Riwayat psikososial/ perkembangan

a.                   Kemungkinan mengalami masalah perkembangan

b.                  Mekanisme koping anak/ keluarga

c.                   Pengalaman hospitalisasi sebelumnya

4.      Pemeriksaan fisik

a.                   Pada awal bayi baru lahir biasanya belum ditemukan sianotik,bayi tampak biru setelah tumbuh.

b.                  Clubbing finger tampak setelah usia 6 bulan.

c.                   Serang sianotik mendadak (blue spells/cyanotic spells/paroxysmal hiperpnea,hypoxic spells) ditandai dengan dyspnea, napas cepat dan dalam,lemas,kejang,sinkop bahkan sampai koma dan kematian.

d.                  Anak akan sering Squatting (jongkok) setelah anak dapat berjalan, setelah berjalan beberapa lama anak akan berjongkok dalam beberapa waktu sebelum ia berjalan kembali.

e.                   Pada auskultasi terdengar bising sistolik yang keras didaerah pulmonal yang semakin melemah dengan bertambahnya derajat obstruksi

f.                   Bunyi jantung  I normal. Sedang bunyi jantung II tunggal dan keras.

g.                  Bentuk dada bayi masih normal, namun pada anak yang lebih besar tampak menonjol akibat pelebaran ventrikel kanan

h.                  Ginggiva hipertrofi,gigi sianotik

5.      Pengetahuan  anak dan keluarga :

a.                   Pemahaman  tentang diagnosis.

b.                  Pengetahuan/penerimaan terhadap prognosis

c.                   Regimen pengobatan

d.                  Rencana perawatan ke depan

e.                   Kesiapan dan kemauan untuk belajar

Tatalaksana  pasien tetralogi fallot

Pada penderita yang mengalami serangan sianosis maka  terapi ditujukan untuk memutus patofisiologi serangan tersebut, antara lain dengan cara :

1.      Posisi lutut ke dada agar aliran darah ke paru bertambah

2.      Morphine  sulfat 0,1-0,2 mg/kg SC, IM atau Iv untuk menekan pusat pernafasan dan mengatasi takipneu.

3.      Bikarbonas natrikus 1 Meq/kg BB  IV untuk mengatasi asidosis

4.      Oksigen dapat diberikan, walaupun pemberian disini tidak begitu tepat karena permasalahan bukan karena kekuranganoksigen, tetapi karena aliran darah ke paru menurun. Dengan usaha diatas diharapkan anak tidak lagi takipnea, sianosis berkurang dan anak menjadi tenang. Bila hal ini tidak terjadi dapat dilanjutkan dengan pemberian :

a)      Propanolo l 0,01-0,25 mg/kg IV perlahan-lahan untuk menurunkan denyut jantung sehingga seranga dapat diatasi. Dosis total dilarutkan dengan 10 ml cairan dalam spuit, dosis awal/bolus diberikan separohnya, bila serangan belum teratasi sisanya diberikan perlahan dalam 5-10 menit berikutnya.

b)      Ketamin 1-3 mg/kg (rata-rata 2,2 mg/kg) IV perlahan. Obat ini bekerja meningkatkan resistensi vaskuler sistemik dan juga sedative

5.      penambahan volume cairan tubuh dengan infus cairan dapat efektif dalam penganan serangan sianotik. Penambahan volume darah juga dapat meningkatkan curah jantung, sehingga aliran darah ke paru  bertambah dan aliran darah sistemik membawa oksigen ke seluruh tubuh juga meningkat.

Lakukan selanjutnya

1.      Propanolol oral 2-4 mg/kg/hari dapat digunakan untuk serangan sianotik

2.      Bila ada defisiensi zat besi segera diatasi

3.      Hindari dehidrasi

3.2              Diagnosa keperawatan

Setelah pengumpulan data, menganalisa data  dan menentukan diagnosa keperawatan  yang tepat sesuai dengan data yang ditemukan, kemudian direncanakan membuat prioritas diagnosa keperawatan, membuat kriteria hasil, dan intervensi keperawatan.

1.      Gangguan pertukaran gas  b.d  penurunan alian darah ke pulmonal

2.      Penurunan kardiak output b.d sirkulasi yang tidak efektif sekunder dengan adanya malformasi jantung

3.      Gangguan  perfusi jaringan b.d penurunan sirkulasi (anoxia kronis , serangan sianotik akut)

4.      Gangguan  nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d fatiq selama makan dan peningkatan kebutuhan kalori,penurunan nafsu makan

5.      Gangguan  pertumbuhan dan perkembangan b.d tidak adekuatnya suplai oksigen dan zat nutrisi ke jaringan

6.      Intoleransi  aktifitas b.d ketidakseimbangan suplai dan kebutuhan oksigen

7.      Koping keluarga  tidak efektif b.d kurang pengetahuan klg tentang diagnosis/prognosis penyakit anak

8.      Risti gangguan perfusi jaringan serebral b.d peningkatan tekanan intrakranial sekunder abses otak, CVA trombosis

Contoh rencana keperawatan

1.      Penurunan kardiac output b.d sirkulasi yang tidak efektif sekunder dengan adanya malformasi jantung

a.       Tujuan : Anak dapat mempertahankan kardiak output yang adekuat.

b.      Kriteria hasil

Tanda-tanda vital normal sesuai umur           

Tidak ada : dyspnea, napas cepat dan dalam,sianosis, gelisah/letargi , takikardi,mur-mur

Pasien komposmentis

Akral hangat

Pulsasi perifer kuat dan sama pada kedua ekstremitas

Capilary refill time < 3 detik

Urin output 1-2 ml/kgBB/jam

c.       Intervensi

1)      Monitor tanda vital,pulsasi perifer,kapilari refill dengan membandingkan pengukuran pada kedua ekstremitas dengan posisi berdiri, duduk dan tiduran jika memungkinkan

2)      Kaji dan catat denyut apikal  selama 1 menit  penuh

3)      Observasi adanya serangan sianotik

4)      Berikan posisi knee-chest pada anak

5)      Observasi adanya tanda-tanda  penurunan sensori : letargi,bingung dan disorientasi

6)      Monitor intake dan  output secara adekuat

7)      Sediakan waktu istirahat yang cukup bagi anak dan dampingi anak pada saat melakukan aktivitas

8)      Sajikan makanan yang mudah di cerna dan kurangi konsumsi kafeine.

9)      Kolaborasi dalam: pemeriksaan serial ECG, foto thorax, pemberian obat-obatan anti disritmia

10)  Kolaborasi pemberian oksigen

11)  Kolaborasi pemberian cairan tubuh melalui infus

2.      Intoleransi aktivitas b.d ketidakseimbangan antara suplai dan kebutuhan oksigen

a.       Tujuan:  Anak menunjukan peningkatan kemampuan dalam melakukan aktivitas (tekanan darah, nadi, irama dalam batas normal) tidak adanya angina.

b.      Kriteria hasil :

1.      Tanda vital normal sesuai umur

2.      Anak mau berpartisipasi dalam setiap kegiatan yang dijadwalkan

3.      Anak mencapai peningkatan toleransi aktivitas sesuai umur

4.      Fatiq dan kelemahan berkurang

5.      Anak dapat tidur dengan lelap

c.       Intervensi

1.      Catat irama jantung, tekanan darah dan nadi sebelum, selama dan sesudah melakukan aktivitas.

2.      Anjurkan pada pasien agar lebih banyak beristirahat terlebih dahulu.

3.      Anjurkan pada pasien agar tidak “ngeden”  pada saat buang air besar.

4.      Jelaskan pada pasien tentang tahap- tahap aktivitas yang boleh dilakukan oleh pasien.

5.      Tunjukan pada pasien tentang tanda-tanda fisik bahwa aktivitas melebihi batas

6.      Bantu anak dalam memenuhi kebutuhan ADL dan dukung kearah kemandirian anak sesui dengan indikasi

7.      Jadwalkan aktivitas  sesuai dengan usia, kondisi dan kemampuan anak.

3.      Gangguan  nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d fatiq selama makan dan peningkatan kebutuhan kalori,penurunan nafsu makan

a.       Tujuan :  anak dapat makan secara adekuat dan cairan dapat dipertahankan sesuai dengan berat badan normal dan pertumbuhan normal.

b.      Kriteria hasil :

1.      Anak menunjukkan penambahan BB sesuai dengan umur

2.      Peningkatan toleransi makan.

3.      Anak dapat menghabiskan porsi makan yang disediakan

4.      Hasil lab tidak menunjukkan tanda malnutrisi. Albumin,Hb

5.      Mual muntah tidak ada

6.      Anemia tidak ada.

c.       Intervensi :

1.      Timbang berat badan anak setiap pagi tanpa diaper pada alat ukur yang sama, pada waktu yang sama dan dokumentasikan.

2.      Catat intake dan output secara akurat

3.      Berikan makan sedikit tapi sering untuk mengurangi kelemahan disesuaikan dengan aktivitas selama makan ( menggunakan terapi bermain)

4.      Berikan perawatan  mulut untuk meningktakan nafsu makan anak

5.      Berikan posisi jongkok bila terjadi sianosis pada saat makan

6.      gunakan dot yang lembut bagi bayi dan berikan waktu istirahat di sela makan dan sendawakan

7.      gunakan aliran oksigen untuk menurunkan distress pernafasan yang dapat disebabkan karena tersedak

8.      berikan formula yang mangandung kalori tinggi yang sesuaikan dengan kebutuhan

9.      Batasi pemberian sodium jika memungkinkan

10.  Bila ditemukan tanda anemia kolaborasi pemeriksaan laboratorium

BAB IV

PENUTUP

4.1        KESIMPULAN

Tetralogi Fallot (TOF) adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik. Kelainan yang terjadi adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang dari bagian infundibulum septum intraventrikular (sekat antara rongga ventrikel) dengan syarat defek tersebut paling sedikit sama besar dengan lubang aorta. 

Anak dengan TOF umumnya akan mengalami keluhan, sesak ,Berat badan bayi tidak bertambah, Pertumbuhan berlangsung lambat, Jari tangan seperti tabuh gendering/ gada (clubbing fingers) , Sianosis/kebiruan. 

Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaa tidak diketahui secara pasti. diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor –faktor tersebut antara lain factor endogen dan eksogen.Pemeriksann dilakukan Pemeriksaan laboratorium ,Radiologis, Elektrokardio gram,  Ekokardiografi, Kateterisasi .

Tepatnya penganan dan pemberian asuhan keperawatan pada anak dengan kelainan jantung bawaan sianotik,tetralogi fallot sangat menentukan untuk kelansungan hidup anak mengingat masalah yang komplit yang dapat terjadi pada anak TF bahkan dapat menimbulkan kematian yang diakibatkan karena hipoksia , syok maupun gagal. Oleh karena itu perawat harus memiliki keterampilan dan pengetahuan konsep dasar perjalanan penyakit TF yang baik agar dapat menentukan diagnosa yang tepat bagi anak yang mengalami tetralogi fallot sehingga angka kesakitan dan kematian dapat ditekan.

4.2        SARAN

1.      Mahasiswa menambah wawasan lebih luas lagi tentang Kelainan jantung bawaan terutama TOF.

2.    Mahasiswa harus bisa melakukan asuhan keperawatan terhadap kelainan jantung bawaan terutama pada kasus TOF

DAFTAR PUSTAKA

A.H Markum,1991,Buku Ajar Ilmu Kesehatan Anak,jilid 1,Jakarta,Fakultas kedokteran UI

Bambang  M,Sri endah R,Rubian S,2005,Penanganan Penyakit Jantung pada Bayi dan Anak

Carpenito J.Lynda, 2001,Diagnosa Keperawatan, edisi 8,Jakarta, EGC  Doengoes , Marylin E. (2000). Rencana Asuhan Dan Dokumentasi Keperawatan. Edisi 3 EGC. Jakarta

Webmaster.TetralogiFallot.Diunduhdari: http:// medicastore .com / penyakit / 899/Tetralogi_Fallot.html. Perbaharuan terakhir: 2009. 

keperawatan-asuhan- keperawatan-pada-klien   (12 April 2016)